Glossar
Agammaglobulinämie
(Weitgehendes) Fehlen der Gammaglobuline (Antikörper) im Blut, mit entsprechender Infektanfälligkeit, z. B. bei Morbus Bruton.
Angeborener Immundefekt
Angeborene Störung des Abwehrsystems (Immunsystems), bei der der Körper sich nicht ausreichend gegen Krankheitserreger wehren kann. Auch primärer Immundefekt (PID) genannt.
Antigen
Struktur an der Oberfläche von Mikroorganismen, an die Antikörper spezifisch binden können. Die Antikörper „erkennen“ die Struktur, markieren den Eindringling durch ihre Anlagerung und ermöglichen so seine Bekämpfung durch andere Elemente des Immunsystems.
Antikörper
Bestandteil des spezifischen Immunsystems. Sie binden an krankmachende Erreger, um sie für die Abwehrzellen („Fresszellen“) sichtbar zu machen. Dadurch können im günstigen Fall Infektionen verhindert oder zumindest abgeschwächt werden. Auch Immunglobuline genannt.
Antikörpermangel
Das Immunsystem ist nicht in der Lage, einen normalen Antikörperspiegel im Blut aufrecht zu erhalten und kann daher nur unzureichend auf eindringende Erreger reagieren. Der Körper ist damit einem höheren Infektionsrisiko ausgesetzt.
B-Gedächtniszellen
Sind der Informationsspeicher für die Antikörperproduktion gegen Erreger, mit denen sich der Körper bereits auseinandergesetzt hat. Bei einer erneuten Begegnung mit dem Erreger ermöglichen die Gedächtniszellen eine schnellere und gesteigerte Antikörperproduktion.
B-Zell-Defekte
Zählen zu den häufigsten Immundefekten. Die B-Zellen funktionieren nicht regulär oder sind nur in stark verminderter Zahl oder überhaupt nicht vorhanden. Daher werden nur wenige oder gar keine Antikörper produziert.
B-Zellen
Sind eine Art der weißen Blutkörperchen und gehören zum sogenannten erworbenen (lernfähigen) Immunsystem. B-Zellen sind die einzigen Zellen des Immunsystems, die fähig sind Antikörper zu produzieren. Auch B-Lymphozyten genannt.
Chronische Granulomatose
Immundefekt, bei dem bestimmte „Fresszellen“ (Phagozyten) beeinträchtigt sind. Ihre Fähigkeit, Mikroorganismen wie Bakterien und Pilze abzuwehren, ist vermindert.
Differentialblutbild
Eine Laboruntersuchung, bei der die unterschiedlichen Typen von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) angefärbt und gezählt werden.
DNA
Träger der Erbinformation; gewissermaßen der Bauplan, den alle Lebewesen in den Zellen abgespeichert haben. Wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben.
Erbinformation
Ist der „Bauplan“, den alle Lebewesen in Form von DNA in den Zelle abgespeichert haben. Wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben.
Fresszellen
Sind Teil des „angeborenen“, unspezifischen Immunsystems. Fresszellen (Phagozyten) nehmen Krankheitserreger in sich auf und bauen sie mithilfe von Verdauungsenzymen ab.
Gentherapie
Therapieoption, bei der eine fehlerfreie Version eines schadhaften Gens in die Zellen von Patienten eingefügt wird.
Granulozyten
Eine Art der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Wehren Infektionen ab, die durch Bakterien, Pilze oder Parasiten verursacht werden.
Immunglobuline
Bestandteile des spezifischen Immunsystems; auch Antikörper genannt. Sie binden an Erreger, um sie für Abwehrzellen („Fresszellen“) erkennbar zu machen. Dadurch können im günstigen Fall Infektionen verhindert oder zumindest abgeschwächt werden. Die Immunglobuline werden in fünf Klassen eingeteilt: Immunglobulin A (IgA), Immunglobulin D (IgD), Immunglobulin E (IgE), Immunglobulin G (IgG) und Immunglobulin M (IgM). Die Immunglobuline der verschiedenen Klassen unterscheiden sich in ihrer Struktur und erfüllen unterschiedliche Teilaufgaben im Rahmen der Infektabwehr. Therapeutisch genutzt wird vor allem IgG, z. B. in der intravenösen oder subkutanen Substitutionstherapie bei Immundefekten.
Immunglobulinsubstitution
Manche Immundefektpatienten können Immunglobuline nicht oder nicht ausreichend bilden. Eine Therapieoption für diese Patienten besteht in der Zufuhr der fehlenden Immunglobuline von außen (Substitutionstherapie).
Intravenös
In eine Vene hinein. Venen sind Adern, in denen das Blut zum Herzen fließt.
Knochenmarktransplantation
Im Knochenmark bilden und vermehren sich die meisten Abwehrzellen. Bei besonders schweren Immundefekten kann das defekte Immunsystem entfernt und eine passende Knochenmarkspende übertragen werden.
Kombinierter Immundefekt (CID)
Sammelbezeichnung für kombinierte Defekte von T- und B-Zellen, bei denen sowohl die zelluläre Abwehr als auch die Antikörperproduktion gestört sind.
Leukozyten
Die Hauptaufgabe der Leukozyten ist es Krankheitserreger abzuwehren. Zu ihnen gehören Granulozyten, Monozyten, T- und B-Zellen. Auch weiße Blutkörperchen genannt.
Monozyten
Sind eine Art weißer Blutkörperchen und zählen zu den „Fresszellen“ (Phagozyten).
Mutation
Eine Veränderung im Erbgut eines Organismus.
Nestschutz
Bezeichnet den Schutz, der Neugeborenen in Form von Antikörpern vor und nach der Geburt über die Plazenta und beim Stillen weitergegeben wird, um das noch unreife Immunsystem des Säuglings zu unterstützen.
Plasma
Blutplasma ist der nicht-zelluläre Teil des Blutes. Es besteht größtenteils aus Wasser und beinhaltet unter anderem die Immunglobuline.
Plasmazellen
Sind eine Unterart der weißen Blutkörperchen, genauer gesagt der B-Zellen (B-Lymphozyten). Sie dienen der Produktion von Antikörpern.
Primärer Immundefekt (PID)
Angeborene Störung des Abwehrsystems (Immunsystems), bei der der Körper sich nicht ausreichend gegen Krankheitserreger wehren kann. Auch angeborener Immundefekt genannt.
Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)
Sammelbezeichnung für besonders schwere Immundefekte, bei denen sowohl T- als auch B-Zellen nicht (ausreichend) vorhanden oder in ihrer Funktion gestört sind. Beim Neugeborenen-Screening wird auf diesen Immundefekt getestet.
Spezifisches Immunsystem
Ist der lernfähige Bestandteil des Immunsystems, der in der Auseinandersetzung mit Erregern spezifische Abwehrmechanismen (z. B. Antikörper) und ein Immungedächtnis ausbildet. Letzteres ermöglicht es dem Körper schneller und stärker zu reagieren, wenn er dem gleichen Erreger nochmals begegnet. Auch „erworbenes“ Immunsystem genannt.
Subkutan
Unter die Haut.
T-Helferzellen
Eine Unterart der weißen Blutkörperchen, speziell der Lymphozyten. Zellen, die Antigene von Krankheitserregern erkennen und damit eine Abwehrreaktion des Körpers ermöglichen.
T-Killerzellen
Eine Unterart der weißen Blutkörperchen, speziell der Lymphozyten. Abwehrzellen, die von Krankheitserregern (z. B. Viren) befallene Zellen erkennen und zerstören können.
T-Zell-Defekte
Immundefekte, bei denen die T-Zellen (T-Lymphozyten) nicht ausreichend gebildet werden oder funktionslos bleiben.
T-Zellen
Werden auch T-Lymphozyten genannt. Sie sind eine Art der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Teil des erworbenen (spezifischen) Immunsystems. Zu ihnen gehören unter anderem die T-Helferzellen und die T-Killerzellen.
Unspezifisches Immunsystem
Ist der nicht lernfähige Bestandteil des Immunsystems, der unspezifisch gegen eine Vielzahl von Erregern wirkt. Es besteht unter anderem aus Barrieren (Haut, Schleimhäute) und verschiedenen Abwehrzellen („Fresszellen“). Auch unspezifisches Immunsystem genannt.
Variables Immundefektsyndrom (CVID)
Immundefekt mit unterschiedlichen genetischen Ursachen, bei dem Antikörper nicht ausreichend vorhanden sind. Dadurch kann sich der Körper nicht effektiv gegen Infektionen wehren.
Weiße Blutkörperchen
Die Hauptaufgabe der weißen Blutkörperchen – auch Leukozyten genannt – ist es, Krankheitserreger abzuwehren. Zu ihnen gehören Granulozyten, Monozyten, T- und B-Zellen.
Wiskott-Aldrich-Syndrom
Bei diesem Syndrom sind sowohl das Immunsystem als auch die Blutgerinnung beeinträchtigt. Es kommt zu vermehrten Infektionen und Blutungen, darüber hinaus auch zu entzündlichen Hauterkrankungen (Ekzem) und Krebserkrankungen.